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这个以人名命名的肾脏病,近年发病率在上升

来源:文汇报
2021-03-14 08:23:24

  在各类肾脏病中,大多数有中文的疾病名,如膜性肾病、糖尿病肾病、高血压肾病等,但有一种肾脏病却只有英文名,而且是人名,这就是IgA肾病。

  1968年法国医生Berger和Hinglais首先描述和命名之,因此也称Berger病。在我国,IgA肾病占原发性肾小球疾病的40%-47.2%,而且近年来有明显上升的趋势,有必要提升关注。

  首先,IgA肾病有一个特点,发病年龄低。IgA肾病可以发生在任何年龄,但16岁-35岁的患者占总患病人数的80%,男女发病比例为2-6∶1,有性别特征。

  其次,这个病发病很急,通常发生在各种感染后数小时或1-2天后,个别发生在剧烈运动后,会突然出现肉眼可见的血尿,所以它又称“感染同步性血尿”。导致发病的感染,可以是上呼吸道感染(包裹着感冒、咳嗽等表现),或肠道和尿路感染。

  第三,这个病临床表现比较多样,除了最常见的发作性肉眼血尿和无症状血尿,还可以出现大量蛋白尿、恶性高血压、急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭等。

  第四,这个病会出现家族聚集发病。家族性IgA肾病是指在一家三代人中至少有2名家族成员经肾活检术明确诊断为IgA肾病。目前,一般认为家族性IgA肾病约占全部IgA肾病的10%,比例不低,因此在IgA肾病患者亲属中进行家族史调查和尿筛查史是非常重要和必要的。家族性IgA肾病患者的预后更差,更容易发生肾功能衰竭。

  第五,这病的另一个特征是病期差异大,20%的IgA肾病经积极治疗后可获临床缓解,20%的IgA肾病10年后进展至终末期肾衰,30%的IgA肾病20年后进展至终末期肾衰,另外30%的IgA肾病表现为不同程度的肾功能下降。

  了解这个疾病的特点后,IgA肾病的治疗进展如何呢?事实上,在IgA肾病的发病机理还不明了的情况下,目前尚欠缺针对疾病的特异性治疗方法,治疗主要是根据不同的临床表现采用分型治疗。

  【反复发作肉眼血尿型】

  关键在于积极寻找并治疗感染病灶,如扁桃腺炎、鼻窦炎、慢性肠炎、尿路感染等。

  【无症状的蛋白尿、血尿型】

  蛋白尿量<1克/天,可应用ACEI/ARB控制血压和降低蛋白尿水平。

  【大量蛋白尿或肾病综合症型】

  可在ACEI/ARB控制血压的基础上,加用激素,必要时联合应用免疫抑制治疗。

  【高血压伴肾功能不全型】

  可应用ACEI/ARB为主要降压药物来积极控制血压,当肾功能下降明显,血肌酐>265umo l/L时,应慎用ACEI/ARB。

  【进展型】

  尽早启动免疫抑制治疗,必要时强化免疫抑制治疗。

  3月,大家迎来第16个世界肾脏日,疾病日期间的宣传,各类慢性肾脏病尤其是继发于糖尿病、高血压和冠心病等导致的肾病已占据绝大多数的宣传位置,已患有这些肾病的,需要做定期的肾脏疾病相关检测,达到早期发现、早期干预的目的,这样可以最大程度改善慢性肾脏病的预后。

  值得注意的是,在各种原发于肾脏的疾病中,IgA肾病仍然是最主要的原因之一,普及该病的疾病常识,让老百姓能在出现症状后第一时间就诊,明确诊断后第一时间选择合适的治疗,疾病缓解后第一时间配合医护开展定期随访,真正做到与肾脏病“和平相处”,并在长期的医护随访中,达到最终的疾病缓解和延缓进展,这点非常重要。真正让这些常识深入人心,老百姓才能即便被确诊肾脏病,仍然可以拥有美好生活。

  (钱莹 编辑为上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科副主任医师)

责任编辑:卢云

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